世界渐冻人日 | 心有余而力不足，这种“身不由己”要警惕~

　　世界渐冻人日

　　Amyptrophic lateral sclerosis

　　一项“冰桶挑战”活动

　　让渐冻症群体逐渐被全世界熟知

　　6月21日

　　是“世界渐冻人日”

　　希望大家

　　更多的去了解渐冻症

　　关注“渐冻人生”

　　

　　何为渐冻症

　　渐冻症，全称肌萎缩性侧索硬化症（简称ALS），是一种神经退行性疾病，患病者会面临肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，似乎身体被逐渐冻住一般，但在整个病程中，他们会始终保持清醒的意识和良好的皮肤感觉能力。

　　尽管渐冻症是个罕见病，但“渐冻人”群体似乎离我们并没有那么遥远，“宇宙之王”霍金、抗疫英雄张定宇、京东前副总裁蔡磊……这些ALS患者的人生经历，让我们对这一疾病有了更多更深的了解。

　　渐冻症中年后起病，多数患者为50-70岁，平均发病年龄为55岁。自首发症状后，患者的平均生存期为3～5年，少部分患者可存活长达10年。“渐冻症”目前无法治愈，被世界卫生组织列为五大绝症之一。

　　

　　渐冻症的病程发展

　　1.症状开始期:可能双手无法握筷或走路时会无缘无故跌倒。

　　2.工作困难期:已明显肢体无力甚至肌肉萎缩，生活虽能自理但在工作上已出障碍。

　　3.生活困难期:已进入疾病中期，生活无法自理、可能也无法行走、穿衣且口齿不清。

　　4.吞咽困难期:四肢几乎完全无力、进食时容易呛到，且说话严重障碍。

　　5.呼吸困难期:呼吸肌已受到影响，需使用呼吸机，患者可能卧床。

　　主要症状表现

　　——肌无力与肌萎缩

　　肌萎缩侧索硬化的常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉肌萎缩，萎缩严重时，患者双手可呈鹰爪形。

　　随着疾病进展，肌肉无力、萎缩可累及前臂、上臂和肩胛带肌群，接下来发展至躯干和颈肌肉和咽喉部肌肉。

　　也有少数患者的肌萎缩和无力是从下肢或躯干肌开始的。

　　——肌束颤动

　　患者受累部位肌肉常有明显肌束颤动，即俗称的“肉跳”、“肌肉跳动”。

　　——延髓麻痹

　　一般发生在本病的晚期，也有少数病例可能为首发症状。

　　舌肌常先受累，表现为舌肌萎缩、舌颤和伸舌无力。随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩，导致患者说话构音不清、吞咽困难、喝水呛咳、咀嚼无力。

　　——锥体束征

　　患者双上肢肌肉受累时，可出现肌肉萎缩，肌张力一般不高，但腱反射亢进，Hoffmann征阳性；而双下肌肉受累时，肌萎缩和肌束颤动往往比较轻，肌张力高，腱反射亢进，Babinski征阳性。

　　——伴随症状

　　患者还可能会出现自觉麻木感、肢体瘫痪、体重下降、呼吸困难、心律失常等症状。

　　此外，患者还可能会出现抑郁及焦虑等情绪问题，因而出现失眠、食欲减退等。

　　

　　“渐冻症”要怎么治

　　渐冻症目前尚无特效药物，但早期规范治疗可改善患者症状，延缓疾病进展，如利鲁唑、依达拉奉、苯丁酸钠联合熊去氧胆酸等。还有一些药物正在进行临床试验，将来可能会有更多的渐冻症药物面世。

　　同时，对症治疗、康复锻炼和日常护理对于渐冻症患者十分重要。

　　比如：当呼吸功能受累时，建议早期使用无创呼吸机；当出现吞咽困难时，需选择软食、半流食物；当吞咽明显困难或存在误吸风险时，应尽早行胃造瘘术或鼻饲饮食；在患者还保有一定运动功能的时候，进行对应的精细运动训练。

　　当然，来自亲人、医生、社会的关心和支持，对患者来说是极为重要的。尤其是家人的照顾和鼓励，可以帮助渐冻症患者建立起积极治疗的心态。

　　

　　如果怀疑自己得了渐冻症，需要及时到神经内科就诊咨询。医生会安排一些辅助检查，以帮助明确诊断，做到早诊断、早发现、早治疗。

　　我们在此呼吁

　　整个社会

　　用关怀理解和实际援助

　　为患有渐冻症的人群

　　提供更多的帮助和关注

　　用爱解冻

　　让这个世界

　　更加温暖和美好